小脑发育不良性神经节细胞瘤，又称为Lhermitte-Duclos病（Lhermitte-Duclos disease，LDD）。临床罕见。30~40岁多见，无明显性别差异。主要临床表现为头痛、步态不稳、共济失调以及后组脑神经受累的表现。此外本病还可以伴发巨颅、巨脑、脊髓积水、多指(趾)畸形、神经纤维瘤病、多发血管瘤、多发错构瘤综合征等先天发育畸形。
LDD在MRI T1WI上表现为等低信号相间构成的条纹状排列结构，T2表现为在高信号区域内有低信号的条纹状排列结构，这种条纹状排列结构称之为"虎纹征"，增强扫描无明显强化。“虎纹征”（striated pattern）是LDD在MRI上的特征性表现，它对于LDD具有诊断和鉴别诊断的价值。
手术切除病变是惟一有效的治疗方法。如果能全切除肿瘤，则患者预后较好。由于肿瘤与周围正常脑组织边界不清，肿瘤常不能完全切除，是肿瘤复发的原因之一。
