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吉兰-巴雷综合征的诊断标准、鉴别诊断和百年研究进程

作者:zyx浏览数:186 

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是主要累及周围神经的自身免疫性疾病,感染等因素是主要诱发因素,尤其是病毒和细菌感染,通过分子模拟机制引起周围神经髓鞘和轴索功能障碍或损伤致神经功能障碍,部分患者合并轻微中枢神经系统受累。1859年,Landry报告“上升性瘫痪”,最早描述吉兰-巴雷综合征的临床表现。1916年,Guillain等发现腱反射消失和脑脊液蛋白-细胞分离的核心临床特征,“吉兰-巴雷综合征”由此命名。100年间,吉兰-巴雷综合征的研究随着对其临床表现多样性的认识,结合病理学、免疫学、电生理学和动物实验研究,对其发病机制的认识日趋明朗。吉兰-巴雷综合征已经成为一个疾病谱,在诊断技术、诊断标准和治疗方面形成完整的体系。


吉兰-巴雷综合征最早的诊断标准于1960年发表于新英格兰医学杂志,1978年,1981年和1990年,学者们基于当时的研究进展对其进行更新完善(表1)。2011年,Brighton合作组提出了GBS诊断标准(表2)。目前,国际上广泛采用Hughes量表来评价患者的肢体运动功能(表3)。GBS患者血清中常可检测到抗神经节苷脂抗体(表4),有助于诊断。本病容易与其他疾病混淆(表5),临床上需加以鉴别。


表1  1990年Asbury等修订的GBS诊断标准

(1)肯定诊断要点
①一个以上肢体的进行性运动瘫痪,瘫痪程度不等,从双下肢轻度肌无力(可能伴有轻度共济失调)到四肢和躯干肌全部瘫痪,延髓、面肌及眼外肌麻痹。


②腱反射消失,反射呈普遍消失。若其他特征都一致。双侧二头肌反射及膝反射减低,而远端腱反射消失亦可满足诊断条件。


(2)强力支持诊断要点

临床特征按重要性次序排列

①瘫痪症状和体征进展很快,但在4周内停止发展。2周内有50%、3周内有80%、4周时有90%的病例已发展至最严重程度。


②相对对称性,绝对对称性很少,通常一个肢体受累,对侧肢体亦受累。


③有轻度感觉症状异常和体征。


④颅神经损害。约50%出现面瘫,常为双侧;其他有支配舌肌、吞咽肌和眼外肌运动的颅神经麻痹;偶尔(<5%)以支配眼外肌运动或其他的颅神经麻痹为疾病的起始症状。


⑤一般在进展停止后24周开始恢复。亦有推迟至数月后,多数患者功能完全恢复。


⑥自主神经功能障碍。有阵发性心动过速和其他心律紊乱。体位性低血压、高血压和血管舒缩功能障碍均支持诊断。但必须排除引起这些症状的其他原因。


⑦神经炎症状和体征出现时不伴发热。


可变临床特征(不排序)

①神经炎症状出现时便有发热。


②严重的感觉缺失伴疼痛。


③疾病进展超过4周。偶尔有患者病情持续进展超过4周或有轻微复发。


④病情不再进展但未能恢复或主要症状永久遗留。


⑤括约肌功能障碍。通常情况下不受累,但症状演变过程中可有短暂的膀胱功能障碍。


⑥中枢神经系统受累。偶可出现,但需小心除外其他疾病可能。


脑脊液特点

①发病1周后出现蛋白增高,或在连续多次腰穿中蛋白增高。


②单核细胞在10×10^6/L以下,可有变异情况,如在发病的1-10周内无脑脊液蛋白增高(罕见),单核细胞为(11-15)×10^6/L。


电生理诊断特征

80%的病例在病程中有神经传导减慢或阻滞,神经传导速度通常低于正常的60%,但不是所有的神经都受影响。远端潜伏期延长至正常的3倍。F波检查是证实神经根和神经干近端损害的指标,有20%患者的神经传导速度正常,且神经传导速度可以在发病数周后才异常。


(3)应对诊断提出疑问的要点
①明显而持久的不对称性瘫痪。


②持久的膀胱、直肠功能障碍。


③起病时有膀胱、直肠功能障碍。


④脑脊液单核细胞>50×10^6/L。


⑤脑脊液中出现多形核白细胞。


⑥有明确的感觉障碍。


(4)否定GBS诊断的要点
①有近期滥用六碳类物质史(如挥发性溶剂,正己烷和甲基正丁基酮),包括喷漆或成瘾性黏胶吸入。


②有卟啉代谢异常,提示急性发作性卟啉病。


③近期有白喉感染史。


④有符合铅中毒性周围神经病的临床特征(上肢无力伴腕下垂,可以不对称),以及有铅中毒的证据。


⑤单纯感觉异常综合征。


⑥有肯定的与GBS混淆的其他疾病,如灰髓炎、肉毒中毒、癔症性瘫痪或中毒性周围神经病等。


表2  GBS的Brighton诊断标准

诊断标准

确诊级别

1

2

3

4

双侧肢体弛缓性瘫痪

+

+

+

+/-

无力肢体腱反射减退或消失

+

+

+

+/-

单相病程,起病至高峰时间为12h-28

+

+

+

+/-

脑脊液细胞数<50/μl

+

+*

-

+/-

脑脊液蛋白浓度>正常值#

+

+/-*

-

+/-

神经传导检测符合GBS的某一亚型

+

+/-

-

+/-

肌无力无法用其他疾病解释&

+

+

+

+

*如没有脑脊液指标,神经电生理结果必需符合GBS表现。

#各地参考值不完全相同,一般上限为50mg/dL

&即排除其他疾病

1表明证据级别最高,4表明证据级别最低


表3  GBS的Hughes功能分级量表

评分

临床表现

0

正常

1

轻微的症状或体征,可跑

2

能独立行走5m以上的距离

3

能独立行走5m以内的距离或需要物体支持才能行走

4

只能卧床或坐在轮椅上

5

需要辅助通气治疗

6

死亡


表4  神经节苷脂的常见部位及临床相关性

神经节苷脂

常见部位

临床相关性

GQ1b

动眼神经

滑车神经

外展神经

背根神经节

肌梭

Miller-Fisher综合征

Bickerstaff脑干脑炎

急性共济失调性神经病(不伴眼肌麻痹)

急性眼肌麻痹(不伴共济失调)

GD1b

背根神经节

肌梭

感觉性共济失调型GBS

GM1GD1a

GalNac-GD1a

Gm1b

感觉和运动神经的有髓鞘轴索

AMAN

AMSAN

GT1a

舌咽神经

--臂无力

GQ1b

迷走神经


AMAN:急性运动轴索性神经病;AMSAN:急性运动感觉轴索性神经病


表5  容易与GBS混淆的疾病

周围神经病

★慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

★铅、铊和砷中毒

★急性间歇性卟啉病

★危重病性多发性神经病(伴大剂量静脉激素应用)

★蜱瘫痪

★血钾、磷、镁、糖等代谢紊乱

★严重的维生素B1缺乏

★河豚中度

神经肌肉接头疾病

★重症肌无力

★Lambert-Eaton肌无力综合征

★肉毒中毒

脊髓受累

★横贯性脊髓炎(巨细胞病毒,单纯疱疹病毒,EB病毒和水痘-带状疱疹病毒等)

★脊髓前动脉闭塞

★硬膜外脓肿

前角细胞受累

★脊髓灰质炎病毒和其他肠道病毒感染(如肠病毒71)

★西尼罗河病毒,单纯疱疹病毒,巨细胞病毒和水痘-带状疱疹病毒等

★狂犬病毒和艾滋病毒

肌肉疾病

★急性肌炎(继发于甲型流感病毒感染)

★急性低钾周期性麻痹(常有家族史)

★甲状腺机能亢进症性周期性麻痹(常见于亚洲人和西班牙人)

脑干卒中

脑干脑炎

★李斯特菌,结核杆菌,布氏杆菌,JC病毒和弓形体等

★多发性硬化,神经结节病和系统性红斑狼疮等

Wernicke脑病


(图1:空肠弯曲菌介导引发GBS的可能致病机理)


(图2:GBS百年临床及基础研究历程)


[参考文献]

1. Goodfellow JA, Willison HJ.Guillain-Barré syndrome: a century of progress.Nat Rev Neurol. 2016 Dec;12(12):723-731.

2. Jasti AK, Selmi C, Sarmiento-Monroy JC, Vega DA, Anaya JM, Gershwin ME.Guillain-Barré syndrome: causes, immunopathogenic mechanisms and treatment.Expert Rev Clin Immunol. 2016 Nov;12(11):1175-1189.

3. Sejvar JJ, Kohl KS, Gidudu J, Amato A, Bakshi N, Baxter R, Burwen DR, Cornblath DR, Cleerbout J, Edwards KM, Heininger U, Hughes R, Khuri-Bulos N,Korinthenberg R, Law BJ, Munro U, Maltezou HC, Nell P, Oleske J, Sparks R, Velentgas P, Vermeer P, Wiznitzer M; Brighton Collaboration GBS Working Group.Guillain-Barré syndrome and Fisher syndrome: case definitions and guidelines for collection, analysis, and presentation of immunization safety data.Vaccine. 2011 Jan 10;29(3):599-612.

4. Asbury AK, Cornblath DR.Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barré syndrome.Ann Neurol. 1990;27 Suppl:S21-4.

5. 李民虎, 金香月, 邬英全.吉兰-巴雷综合征临床研究进展.2009年14期.

6. 李海峰.吉兰-巴雷综合征的100年.中国现代神经疾病杂志.2016年9期.

7. Kuwabara S.Guillain-Barré syndrome: epidemiology, pathophysiology and management.Drugs. 2004;64(6):597-610.

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