Johann Hoffmann（1857-1919）

约翰·霍夫曼（1857-1919），德国著名神经病学家，1857年3月28日出生于德国Hahnheim（德国莱茵黑森区一地名），并在那度过了童年。其父，保罗·霍夫曼（Paul Hoffmann），是当地农民也是Hahnheim的市长。他在海德堡（德国著名旅游文化之都——小编注）开始学习医学，后来又去了斯特拉斯堡（法国第七大城市）和柏林继续深造。后来，他又回到海德堡并在那里获得医学博士学位。霍夫曼的博士学位论文于1884年在柏林发表，题目是： Ein Fall von Acuter Aufsteigender Paralyse（德语，英文为A Case of Acute Ascending Paralysis），其内容是关于吉兰巴雷综合征的一个病例报告。

1882年，德国神经病学和病理学家尼古拉斯·弗里德赖希（Nikolaus Friedreich）接受霍夫曼（当时仍是一名医学生）当他在的海德堡医疗诊所的助理。弗里德赖希去世后，霍夫曼继续留那里并接受 Wilhelm Heinrich Erb（德国神经病学家，新任神经病学协会主席）指导。霍夫曼可能是Erb最年轻的的学生。霍夫曼在Erb的熏陶下开始学习神经病理学和电疗法（electrotherapy），并在Erb退休后一直坚持从事这两个专业。

1907年，Ludolf Krehl（德国内科学家和生理学家）继任Erb的职位。他为霍夫曼提供了教授神经电疗法和病理学的机会，霍夫曼一直坚持授课直至逝世。在30余年的医学学术生涯中，霍夫曼发表了许多论文，包括大量病例研究和涉及不同神经病学主题的内容。

1891年，霍夫曼升副教授，1910年，成为名誉教授，1914年被授予杰出教授。1919年被任命为神经病理学教授。他是海德堡第一个神经病理学正教授。卧床不起15周后，霍夫曼于1919年11月1日离世。

出于对霍夫曼的尊敬和赞赏，Erb为其当年的学生霍夫曼撰写了颂词并于1920年发表。他称赞霍夫曼是一位高贵，公正，优雅的男士，一位杰出的，教学受到许多学生赞赏的好老师。

霍夫曼的研究重点是脊髓，周围神经和肌肉疾病。手足搐搦（Tetany）是其另一研究兴趣所在，并发表了多篇文章，如《手足搐搦中的感觉损害》（1887），《手足搐搦学说》（1888）等。他的工作涉及了神经科许多疾病，如多发性硬化，脊髓空洞症，遗传性脊髓性共济失调，面神经麻痹，下肢瘫痪。他还报道并讨论了外伤性神经症。霍夫曼较早关注到了临床表现与病理变化关联的重要性。

1893-1900年，霍夫曼与澳大利亚神经病学家Guido Werdnig各自独立却几乎同时发表了关于婴儿遗传性进行性脊肌萎缩症，现称为Werdnig-Hoffmann 病。在这组病人中，霍夫曼观察到了脊髓前角细胞的退行性变伴骨骼肌萎缩。

霍夫曼还发现了一种新类型的肌强直（现名萎缩性肌强直），认为这是一种有别于汤姆森先天性肌强直（Thomsen’s myotonia congenita）的另一种疾病，随后，Fred E.Batten和H.P.Gibb于1909年第一次将其作为一个独立的疾病加以描述。1912年，霍夫曼发表论文探讨了早发白内障与萎缩性肌强直的联系。

最为人熟悉的是以其名字命名的霍夫曼征（Hoffmann's sign）。但是霍夫曼并没有在其自己的著作中描述这一临床现象。他当时的住院医生，Hans Curschmann（德国神经病学家）却在1911年注意到了这一临床发现，并将其命名为霍夫曼征。

[参考文献]

Mahmoudi Nezhad GS, Dalfardi B.Johann Hoffmann (1857-1919).J Neurol. 2014 Sep;261(9):1848-9.