极后区又称最后区,位于第四脑室底后部水平、孤束核和延髓的背侧面,是脑室周围器官之一。极后区内含小神经细胞、神经胶质细胞和许多突触, 连接下丘脑与脑干其他核团,与中枢神经其他部位具有广泛的传入与传出联系,参与机体心血管活动、体液平衡及脑脊液生成的调节。极后区主要由缺乏紧密连接的有孔毛细血管供血,且缺乏正常的血脑屏障,对许多不能进入其他脑组织的蛋白质、多肽具有通透性。此区的星形胶质细胞富含水通道蛋白4(AQP4)抗原,因此容易成为AQP4抗体损伤的部位。极后区综合征(Area postrema syndrome,APS)是指无法用其他原因解释的顽固性呃逆和/或恶心、呕吐(intractable nausea or vomiting and hiccups,INH)。
2015年国际视神经脊髓炎诊断小组(the international panel for neuromyelitis optica diagnosis,IPND)制定了新的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)诊断标准,指出NMOSD有6个核心临床症候:视神经炎、急性脊髓炎、极后区综合征、急性脑干综合征、急性间脑综合征和大脑综合征。极后区综合征是其中一个重要的核心症候。
1. Shosha E, Dubey D, Palace J, Nakashima I, Jacob A, Fujihara K, Takahashi T, Whittam D, Leite MI, Misu T, Yoshiki T, Messina S, Elsone L,Majed M, Flanagan E, Gadoth A, Huebert C, Sagen J, Greenberg BM, Levy M, Banerjee A, Weinshenker B, Pittock SJ.Areapostremasyndrome:Frequency,criteria, andseverityinAQP4-IgG-positiveNMOSD.Neurology. 2018 Oct 23;91(17):e1642-e1651.