极后区综合征：发生率、诊断标准和严重程度

极后区又称最后区，位于第四脑室底后部水平、孤束核和延髓的背侧面，是脑室周围器官之一。极后区内含小神经细胞、神经胶质细胞和许多突触， 连接下丘脑与脑干其他核团，与中枢神经其他部位具有广泛的传入与传出联系，参与机体心血管活动、体液平衡及脑脊液生成的调节。极后区主要由缺乏紧密连接的有孔毛细血管供血，且缺乏正常的血脑屏障，对许多不能进入其他脑组织的蛋白质、多肽具有通透性。此区的星形胶质细胞富含水通道蛋白4（AQP4）抗原，因此容易成为AQP4抗体损伤的部位。极后区综合征（Area postrema syndrome，APS）是指无法用其他原因解释的顽固性呃逆和/或恶心、呕吐（intractable nausea or vomiting and hiccups，INH）。

2015年国际视神经脊髓炎诊断小组（the international panel for neuromyelitis optica diagnosis，IPND）制定了新的视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorder，NMOSD）诊断标准，指出NMOSD有6个核心临床症候：视神经炎、急性脊髓炎、极后区综合征、急性脑干综合征、急性间脑综合征和大脑综合征。极后区综合征是其中一个重要的核心症候。

来自梅奥诊所的Shosha等学者研究了INH在AQP4-IgG阳性NMOSD患者中的发生率，持续时间和严重程度，并提出了APS的诊断标准和严重程度分级。

分析AQP4-IgG血清阳性NMOSD（n=430）的国际数据库结果显示，孤立性APS发作的出现率很高（首发7.1％-10.3％；复发9.4％-14.5％）。每100名患有157次APS发作，恶心（n=127，81％）持续中位数为14天（范围2-365天），呕吐（113，72％）出现中位数为5次/d（2-40次），持续1-20分钟，呃逆（102％，65％）持续中位数为14天（2-365天）。免疫治疗后症状完全好转。

基于上述结果，作者得出结论：孤立性APS发作在NMOSD起病和病程中常见。 本次提出的诊断标准将有助于临床医生识别APS。如果发现延髓背侧病灶，则可以在48小时之前诊断APS发作。准确诊断和评估APS发作严重程度将有助于NMOSD临床研究的结果判定。