菱脑炎/脑干脑炎

菱脑炎（rhombencephalitis，RE）是一组由不同病因所致的菱脑炎症性疾病综合征。菱脑这一术语来源于希腊文，其中“rhombos”意思是菱形图形，后半部分“enkephalos”，意思是脑。在脊椎动物的胚胎发育中，神经管形成之初，其前部为脑形成区，不久分成三个前后排列的脑泡。其中，最后方的为菱脑，或称后脑（广义，hindbrain），原后脑（primary hindbrain）等，由脑桥，小脑和延髓组成，其内腔是第四脑室。菱脑不久又前后分开，前面的为后脑（狭义，metencephalon），后面的为末脑（髓脑，myelencephalon）。狭义的后脑包括脑桥，小脑和第四脑室的脑桥部分。而末脑则由延髓和第四脑室的延髓部分组成。严格上讲，中脑并不是菱脑的一部分，但已报道的菱脑炎中往往包括了中脑炎。此外，术语“脑干脑炎（brainstem encephalitis）”通常可与“菱脑炎”互换使用。

RE的病因可包括感染性，自身免疫性和副肿瘤综合征（表1）。最多见的感染病原体为李斯特菌，肠道病毒71型（enterovirus 71，EV 71）和疱疹病毒。罕见的情况下，许多病毒都可导致孤立性RE/脑干脑炎（见表1）。白塞病（Behçet disease，BD）是最常见的自身免疫性病因，炎性脱髓鞘疾病，如多发性硬化等，也常累及脑干和小脑。由系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）和复发性多软骨炎引起的也有个案报道。导致RE的副肿瘤综合征（paraneoplastic syndromes，PNS）与抗Yo，抗Tr，抗Hu，抗Ri，抗Ma和抗amphiphysin抗体有关。在大多数情况下，小细胞肺癌（small cell lung cancer，SCLC）是潜在的原因。

表1  菱脑炎/脑干脑炎的病因学

*常见：数百个病例；不常见：十几到几十个病例；罕见：不到十例；非常罕见：六例及以下

颅神经麻痹最为常见，平均发生率约为75％（67％-86％）。 小脑性共济失调在感染性RE和PNS病例中常见，但在BD中少见。长传导束征（皮质脊髓束，脊髓丘脑束，后柱）在PNS中罕见，只出现在除李斯特菌以外的少数感染性RE以及大多数的BD中。意识水平的改变主要见于感染性病例和部分BD，但在其他病因的RE中不常见。发烧常见于感染性RE和BD，在PNS中少见。假性脑膜炎仅见于在大多数感染性病例。

表2  李斯特菌菱脑炎的临床症状和体征

Moragas等报道的李斯特菌菱脑炎MRI异常达100%（幕下病变100%，幕上病变50%），而PNS所致菱脑炎患者MRI均正常。在病毒所致的菱脑炎中，70-75%的EV 71感染患者，50%的西尼罗河病毒感染患者，2/3合并疱疹感染患者（单纯疱疹病毒，Epstein-Barr病毒，巨细胞病毒，水痘-带状疱疹病毒和人类疱疹病毒6型）以及几乎100%的BD患者可见MRI异常信号。T2/FLAIR高信号病灶主要位于脑桥，延髓，上颈髓和小脑，而中脑累及少见。

（图1：李斯特菌菱脑炎患者；a：FLAIR可见左侧小脑中脚，小脑和脑桥高信号病灶；b：T2WI可见病灶延伸至上颈髓；c：T1增强可见左侧脑桥后外侧病灶强化；d：FLAIR上可见左侧延髓后外侧病灶）

（图2：李斯特菌菱脑炎患者；a，d：症状出现时的T2WI可见延髓和脑桥2处高信号非强化病灶；b，e：短期随访复查MRI可见病灶扩大伴新的幕下病变形成。c：DWI上部分病灶弥散受限；f：增强后可见环形强化；d：在疾病过程中，T2WI可见病灶继续进展伴广泛水肿，累及上颈髓区域；d，g：可见边界不清的幕下T2低信号区域的出现伴脑干肿胀和病灶边缘强化，符合出血性脓肿形成）

（图3：李斯特菌菱脑炎患者；A：FLAIR可见不规则，边界不清的多发高信号病灶；B：增强T1可见左侧脑桥环形强化病灶）

（图4：神经白塞病患者；FLAIR和T2WI可见双侧小脑和脑桥高信号病灶）

（图5：垂体大腺瘤放疗后患者；FLAIR和T1增强可见脑干和其与小脑交界处广泛水肿伴放疗区强化）

（图6：进行性多灶性白质脑病患者；T2WI和T1增强可见脑干和小脑边界模糊高信号病灶伴不规则强化）

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