脑病是指脑功能紊乱，不是直接的结构紊乱或炎症过程，而是通过代谢过程介导的精神状态改变、意识错乱、定向障碍、行为变化或其他认知障碍，可由中毒、全身器官功能障碍（如肝脏、胰腺）、物质滥用、代谢疾病或脑以外的全身性感染等引起。
脑炎是指与神经功能障碍相关的脑实质炎症。脑炎的病因可分为感染性因素 （ 直接或间接 ） 和非感染性（如自身免疫性）因素。 国际上脑炎定义为持续精神状态改变（如精神行为异常、意识水平下降、性格改变）超过24h，并排除由其他原因引起的脑病；同时符合其他3条标准：（1）出现临床表现前或后72h发热≥38℃；（2）癫痫发作不完全归因于已存在的癫痫；（3）新发的局灶性神经系统表现；（4）脑脊液白细胞计数≥5个/μL；（5）神经影像学提示新出现的脑实质异常；（6）与脑炎一致的脑电图异常。值得注意的是，个别情况下头痛、发热、脑脊液细胞增多等脑炎的预期表现可能会不存在，另本定义中脑脊液白细胞≥5个/μL是成人标准，还应注意不同年龄段标准不同，如新生儿≥20个/μL，婴幼儿≥10个/μL。根据病情轻重，又可分为轻、重度脑炎，重症脑炎符合以下条件之一： （ 1 ） 频繁惊厥或持续状态； （ 2 ） 意识障碍， Glasgow 评分 <8 分； （ 3 ） 肢体瘫痪，精神行为异常； （ 4 ） 脑干症状； （ 5 ） 严重或持续颅内压增高； （ 6 ） 多器官功能受损至衰竭。重症脑炎多遗留后遗症。
表1 脑病与脑炎的诊断标准
脑病
①症状持续超过24 小时
②精神状态改变 ： 如嗜睡、躁动、性格改变、行为异常等，无其他病因可解释
脑炎（感染性或自身免疫性）
脑病+ 以下至少 2 条
（1） 发热≥38 ℃
（2） 癫痫发作
（3） 局灶性神经功能缺损
（4） 脑脊液细胞数增多（ ≥ 5个/μL ）
（5） 神经影像学可见新发（急性期出现）提示脑炎的脑实质异常
（6） 符合脑炎的脑电图异常，无其他病因可解释
表2 成人脑炎患者的诊断评估
常规检查
脑脊液：（1 ）可能的话至少收集 20ml ，冷藏5-10ml 备用；（ 2 ）腰穿压力，常规和生化检查；（ 3 ）革兰氏染色和细菌培养；（ 4 ）单纯疱疹病毒 1型和 2 型 PCR （可另行单纯疱疹病毒 IgG 和 IgM 检测）；（ 5 ）水痘 - 带状疱疹病毒 PCR（敏感性低，可另行水痘 - 带状疱疹病毒 IgG 和 IgM 检测）；（ 6 ）肠道病毒 PCR ；（ 7 ）隐球菌抗原和（或）墨汁染色；（ 8 ）寡克隆带和 IgG 指数；（ 9 ）梅毒相关检查（ RPR 和 TPPA ）
血：（1 ）常规血培养；（ 2 ） HIV 检测；（ 3 ）梅毒检测（ RPR 和 TPPA ）；（ 4 ）保存急性期血，并收集康复期血 10-14 d 后进行配对抗体检测；
影像学：（1 ） MRI 较 CT 首选；（ 2 ）肺部扫描（ CT 较 X 片首选）；（ 3 ）脑电图
其他组织或体液：当有中枢神经系统外症状，建议行进一步检查（例如皮肤病灶活检，支气管肺泡灌洗和/ 或支气管镜活检，咽拭子 PCR 或培养，尿培养，大便培养等）
选择性检查
宿主因素：免疫缺陷患者需行巨细胞病毒PCR ，人类疱疹病毒 6 和 7 PCR ， HIV PCR （脑脊液），弓形体血清抗体和（或） PCR ，结核杆菌检测（脑脊液抗酸染色，培养， PCR 等），真菌检测（脑脊液 GM 试验，培养等），西尼罗河病毒 检测（ IgG 和 IgM ， PCR 等 ）
地域因素：（1 ）非洲：疟疾（血涂片），锥虫病（血和脑脊液涂片，抗体检测 ），登革病毒检测（ IgG 和 IgM ， PCR 等 ）；（2 ）亚洲：日本脑炎病毒检测（ IgG 和 IgM ， PCR 等 ），登革病毒检测，疟疾（血涂片），尼帕病毒检测（抗体检测，PCR 等）；（ 3 ）澳大利亚：墨累山谷脑炎病毒检测，昆津病毒检测，澳洲蝙蝠狂犬病病毒检测；（ 4 ）欧洲：蜱传脑炎病毒检测，如为南欧，需考虑西尼罗河病毒 和托斯卡纳病毒检测；（5 ）中南美洲：登革病毒检测，疟疾，西尼罗河病毒检测，委内瑞拉马脑炎检测；（ 6 ）北美洲：根据地域分布主要为虫媒病毒检测（例如西尼罗河病毒， Powassan 病毒， LaCrosse 病毒 ，东部马脑炎病毒，莱姆病等）
季节和暴露：（1 ）夏 / 秋：虫媒病毒和蜱传疾病检测 ；（2 ）猫接触：巴尔通氏体抗体（血清），眼科评估；（ 3 ）蜱虫接触：蜱传疾病检测；（ 4 ）哺乳动物（包括蝙蝠）：狂犬病毒检测；（ 5 ）疫水（温水）接触或鼻腔侵入：阿米巴原虫 （脑脊液湿涂片和PCR ）
特殊症状和体征：（1 ）精神症状或运动障碍：血清和脑脊液自身免疫性脑炎抗体（如 NMDA 受体抗体），狂犬病病毒检测，肿瘤筛查，克雅病相关检查等；（ 2 ）突出的边缘叶症状：自身免疫性脑炎和副肿瘤抗体筛查，人类疱疹病毒 6 和 7PCR ，肿瘤筛查；（ 3 ）快速失代偿（特别是之前有动物咬伤或去过狂犬病流行区）：狂犬病病毒检测；（ 4 ）呼吸系统症状：肺炎支原体检测，呼吸道病毒检测；（ 5 ）急性弛缓性麻痹：虫媒病毒检测， 狂犬病病毒检测；（6 ）帕金森样症状：虫媒病毒检测，弓形体检测；（ 7 ）无法愈合的皮肤病变：阿米巴原虫检测
实验室检查结果：（1 ）转氨酶升高：立克次体检测，蜱传疾病检测；（ 2 ）脑脊液蛋白＞ 100mg/dL 或脑脊液糖＜ 2/3 外周血糖或脑脊液淋巴细胞增多伴亚急性起病 ：结核杆菌检测，真菌检测；（3 ）脑脊液蛋白＞ 100mg/dL 或脑脊液糖＜ 2/3 外周血糖以及脑脊液中性粒细胞增多伴急性起病和最近抗生素使用：脑脊液肺炎链球菌和脑膜炎奈瑟菌 PCR ；（ 4 ）脑脊液嗜酸性粒细胞增多：结核杆菌检测，真菌检测，寄生虫抗体检测；（ 5 ）脑脊液红细胞明显增多：单纯疱疹病毒检测，阿米巴原虫检测；（ 6 ）低钠血症：抗电压门控钾通道抗体检测，结核杆菌检测
神经影像学特征：（1 ）额叶受累：阿米巴原虫检测；（ 2 ）颞叶受累：自身免疫性脑炎和副肿瘤抗体，人类疱疹病毒 6 和 7 ；（ 3 ）基底节和（或）丘脑受累：虫媒病毒检测，结核杆菌检测； （4 ）脑干受累：虫媒病毒检测，李斯特菌 PCR ，布鲁氏菌检测，结核杆菌检测；（ 5 ）小脑： EB 病毒检测；（ 6 ）弥漫脑水肿：呼吸道病毒检测；（ 7 ）占位性病变和（或）环形强化：结核杆菌检测，真菌检测，阿米巴原虫检测，弓形体检测；（ 8 ）脑积水和（或）基底脑膜强化：结核杆菌检测，真菌检测；（ 9 ）梗死或出血：结核杆菌检测，真菌检测，呼吸道病毒检测
表3 儿童脑炎患者的诊断评估
常规检查
脑脊液：（1 ）可能的话至少收集 5ml ，未用的先冷藏备用；（ 2 ）腰穿压力，常规和生化检查；（ 3 ）革兰氏染色和细菌培养；（ 4 ）单纯疱疹病毒 1 型和 2 型 PCR （可另行单纯疱疹病毒 IgG 和 IgM 检测）；（ 5 ）肠道病毒 PCR
血：（1 ）常规血培养；（ 2 ） EB 病毒检测；（ 3 ）肺炎支原体 IgG 和 IgM ；（ 4 ）保存急性期血，并收集康复期血 10-14 d 后进行配对抗体检测；
影像学：（1 ） MRI 较 CT 首选；（ 2 ）脑电图
其他组织或体液：（1 ）咽喉部标本肺炎支原体 PCR ；（ 2 ）咽喉部或大便标本肠道病毒 PCR 和（或）培养；（ 3 ）当有中枢神经系统外症状，建议行进一步检查（例如皮肤病灶活检，支气管肺泡灌洗和 / 或支气管镜活检，咽拭子 PCR 或培养，尿培养，大便培养等）
选择性检查
宿主因素：（1 ）年龄＜ 3 岁：双埃柯病毒脑脊液 PCR ；（ 2 ）免疫缺陷患者需行巨细胞病毒 PCR ，人类疱疹病毒 6 和 7 PCR ，隐球菌抗原，弓形体血清抗体和（或） PCR ，结核杆菌检测（脑脊液抗酸染色，培养，PCR 等），真菌检测（脑脊液 GM 试验，培养等），西尼罗河病毒检测（ IgG 和 IgM ， PCR 等 ）
地域因素：（1 ）非洲：疟疾（血涂片），锥虫病（血和脑脊液涂片，抗体检测），登革病毒检测（ IgG 和 IgM ，PCR 等 ）；（2 ）亚洲：日本脑炎病毒检测（ IgG 和 IgM ， PCR 等 ），登革病毒检测，疟疾（血涂片），尼帕病毒检测（抗体检测，PCR 等）；（ 3 ）澳大利亚：墨累山谷脑炎病毒检测，昆津病毒检测，澳洲蝙蝠狂犬病病毒检测；（ 4 ）欧洲：蜱传脑炎病毒检测，如为南欧，需考虑西尼罗河病毒和托斯卡纳病毒检测；（ 5 ）中南美洲：登革病毒检测，疟疾；（ 6 ）北美洲：根据地域分布主要为虫媒病毒检测（例如西尼罗河病毒， Powassan 病毒， LaCrosse 病毒，东部马脑炎病毒，莱姆病等）
季节和暴露：（1 ）夏 / 秋：虫媒病毒和蜱传疾病检测；（ 2 ）猫接触：巴尔通氏体抗体（血清），眼科评估；（ 3 ）蜱虫接触：蜱传疾病检测；（ 4 ）哺乳动物（包括蝙蝠）：狂犬病毒检测；（ 5 ）疫水（温水）接触或鼻腔侵入：阿米巴原虫（脑脊液湿涂片和 PCR ）
特殊症状和体征：（1 ）行为异常（例如新出现的乱发脾气，易激惹，侵略性强），精神症状，癫痫发作或运动障碍：血清和脑脊液自身免疫性脑炎抗体（如 NMDA 受体抗体），寡克隆带， IgG 指数，狂犬病病毒检测等；（ 2 ）行为改变后出现肌阵挛：麻疹 IgG （脑脊液和血清）；（ 3 ）水泡样皮疹：脑脊液水痘 - 带状疱疹病毒 PCR 和（或）血清 IgG 和 IgM ；（ 4 ） 快速失代偿（特别是之前有动物咬伤或去过狂犬病流行区）：狂犬病病毒检测；（5 ）呼吸系统症状：胸部影像学（ CT 优于 X 片），肺炎支原体检测，呼吸道病毒检测；（ 6 ）急性弛缓性麻痹：虫媒病毒检测，狂犬病病毒检测；（ 7 ）帕金森样症状：虫媒病毒检测，弓形体检测；（ 8 ）无法愈合的皮肤病变：阿米巴原虫检测；（ 9 ）突出的边缘叶症状：自身免疫性脑炎和副肿瘤抗体筛查，人类疱疹病毒 6 和 7PCR ，肿瘤筛查
实验室检查结果：（1 ）如果 EB 病毒血清学提示急性感染，行脑脊液 PCR ；（ 2 ）转氨酶升高：立克次体检测，蜱传疾病检测；（ 3 ）脑脊液蛋白＞ 100mg/dL 或脑脊液糖＜ 2/3 外周血糖或脑脊液淋巴细胞增多伴亚急性起病：结核杆菌检测，真菌检测，阿米巴原虫检测；（ 4 ）脑脊液蛋白＞ 100mg/dL 或脑脊液糖＜ 2/3 外周血糖以及脑脊液中性粒细胞增多伴急性起病和最近抗生素使用：脑脊液肺炎链球菌和脑膜炎奈瑟菌 PCR ；（ 5 ）脑脊液嗜酸性粒细胞增多：结核杆菌检测，真菌检测，寄生虫抗体检测；（ 6 ）脑脊液红细胞明显增多：单纯疱疹病毒检测，阿米巴原虫检测；（ 7 ）低钠血症：结核杆菌检测，肺炎支原体检测
神经影像学特征：（1 ）额叶受累：阿米巴原虫检测；（ 2 ）颞叶受累：自身免疫性脑炎和副肿瘤抗体，人类疱疹病毒 6 和 7 ；（ 3 ）基底节和（或）丘脑受累：呼吸道病毒检测，虫媒病毒检测，结核杆菌检测；（ 4 ）脑干受累：呼吸道病毒检测，虫媒病毒检测，李斯特菌 PCR ，布鲁氏菌检测，结核杆菌检测；（ 5 ）小脑：水痘 - 带状疱疹病毒检测， EB 病毒检测；（ 6 ）弥漫脑水肿：呼吸道病毒检测；（ 7 ）占位性病变和（或）环形强化：结核杆菌检测，真菌检测，阿米巴原虫检测，弓形体检测；（ 8 ）脑积水和（或）基底脑膜强化：结核杆菌检测，真菌检测，阿米巴原虫检测；（ 9 ）梗死或出血：结核杆菌检测，真菌检测，呼吸道病毒检测；（ 10 ）白质病变：寡克隆带， IgG 指数，莱姆病检测，布鲁氏菌检测，麻疹病毒检测，寄生虫抗体检测，阿米巴原虫检测
[参考文献]
1. Venkatesan A, Tunkel AR, Bloch KC, Lauring AS, Sejvar J, Bitnun A, Stahl JP, Mailles A, Drebot M, Rupprecht CE, Yoder J, Cope JR, Wilson MR, Whitley RJ, Sullivan J, Granerod J, Jones C, Eastwood K, Ward KN, Durrheim DN, Solbrig MV, Guo-Dong L, Glaser CA; International Encephalitis Consortium. Case definitions , diagnostic algorithms , and priorities in encephalitis : consensus statement of the international encephalitis consortium . Clin Infect Dis. 2013 Oct;57(8):1114-28.
2. 余婕, 郭虎, 郑帼.病毒性脑炎患儿的管理.中华实用儿科临床杂志.2015;30(23):1838-40.
3. Scott S, Chataway J, Stone J, Smith C, Davenport R. Clinicopathological case : rapid cognitive decline in an older man . Pract Neurol. 2016 Dec;16(6):466-474.
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