4岁患儿，发现颅内病变3年余，反复头痛头晕1个月

DNET是一种相对少见的神经上皮源性肿瘤。2016年WHO神经系统肿瘤分类把DNET归为神经元和混合性神经元神经胶质肿瘤，分级为WHO I级。该病好发于儿童及青少年，男性稍多于女性，好发部位为幕上大脑皮质，以颞叶多见。病理上，DNET主要由比例不等的星形细胞、少突胶质细胞及神经元构成。而本例出现EMA阳性，提示具有室管膜分化，实属罕见。

在MRI上，DNET典型表现为边界清楚的楔形或倒三角形的假囊肿样病变，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，FLAIR序列T2WI呈“高信号环”，部分病灶内可有细线状分隔，无瘤周水肿及占位效应，增强扫描无强化、轻度强化或结节状强化。本例患儿病灶起源于导水管周围及中脑背侧，其发病部位及形态与传统的DNET表现不相符。MRI上，病灶随着病程发展在FLAIR序列T2WI上信号逐渐增高，由不完全“高信号环”发展到较为完整的“高信号环”，范围明显增大，T1WI及T2WI信号与传统的DNET相似，这提示不同发病部位的DNET的MRI平扫信号表现具有一定共同性。而病灶内出现环状强化，笔者认为与病灶内血管有关，而不是血脑屏障被破坏所致。虽然病理上提示病变具有室管膜分化，但影像上尚未显示这一特征。另一方面，从本例的发病过程提示DNET虽然是一个低级别、生长缓慢的肿瘤，却不稳定。本例DNET应与脑干病变相鉴别：（1）弥漫性星形细胞瘤：儿童常见脑干胶质瘤，常表现为脑干肿胀，并有沿纤维束蔓延趋势，增强后可有强化。（2）毛细胞型星形细胞瘤：多见于儿童，常见表现为小脑囊性肿块伴强化壁结节。（3）神经上皮囊肿：无强化的单发或复杂囊性结构，FLAIR序列T2WI无高信号环。对于不典型部位及表现的DNET需要综合临床、影像以及病理检查，最终确诊仍需依靠病理。

另外，临床上绝大多数DNET患者会短期内行手术切除，故对DNET的自然发展过程分析甚少报道，本例可提供一定的参考价值。而本例影像随访特征是否为这类DNET的规律，有待于收集更多病例证实。