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临床神经病学:21世纪依然无可替代

作者:云开见月明浏览数:21 

“神经系统几乎完全不能通过直接方法进行检查。当然也有很少数的例外。比如视神经,可以通过终末端的眼睛而得以观察。”这是1888年,William Gowers在介绍神经系统疾病症状学概论时所言。


19世纪晚期,清晰明了的神经系统辅助检查几乎不存在,这也就是为什么Gowers和其他神经病学奠基人,例如Charcot等,当时在诊断疾病时非常重视病史和体格检查的原因。然而,在近期英国的一项调查中,从内科医生那转诊来的住院患者中,在来神经科前,约33%的患者不能回忆是否接受过叩诊锤查体,48%的患者声称没有接受过眼底镜检查(比较4%的患者不能回忆医生是否使用过听诊器)。尽管英国神经病学的现状可以让Gowers在坟墓里辗转反侧,但美国的情况更糟糕。在急诊室350位需要眼底镜检查的患者(主要表现为头痛)中,实际上只有14%进行了眼底镜检查。


正是基于上述背景,本文旨在强调,即使进入21世纪,我们仍应该时刻提醒自己临床推理及体格检查的重要性,正如Charcot所说的“méthod anatamo-clinique(解剖-临床方法学)”,主要理由包括:(1)安全的病人照护和快速的诊断;(2)确保恰当及时的辅助检查;(3)健康经济学;(4)医疗法律问题。


最后,在概述了导致不恰当的神经系统检查的问题后,我们提出了一些解决方案——所有均围绕神经病学训练——教授认可的神经系统检查技能,并建议专科协会通过讨论制定一套适合亚专科本身的体格检查标准。


病史和查体都重要,尽管前者可能更胜一筹

不同于其他医学专业,除精神病学之外,神经病学家的诊断高度依赖于倾听并解释患者所说的内容,如果直到与患者交流几近结束,都还不知道患者到底出了什么问题,那你是真的遇到麻烦了——Jerome M Posner,2013


正如Posner所言,病史和查体二者缺一不可,体格检查的方向和内容往往取决于病史。


病史采集是一门艺术。医学生一直被教导,理想的病史可以揭示诊断。在实践中,病史采集艺术通过各种技巧使得患者讲述他们的故事,通常需要数年时间才能日臻完美。与内科医师或全科医生相比,神经科医生需要多少时间才能掌握这项技能尚无统一的说法。Ericsson的原创文章认为,要成为专家需要平均10000小时的刻意训练,这对医学领域而言可能也有一定的参考意义。


20-30年前的研究显示,在全科医学流动门诊患者中,76-82%的病例仅通过病史即可得出诊断。近来,Paley等评估了基础临床方法在急诊转入全科医学的需要住院的患者中的诊断价值。他们发现,病史是诊断建立过程中的重要元素,无论是单独(约占所有诊断的20%)还是联合体格检查(约增加40%)。最后,90%的患者在结合病史,查体和基本检查后明确诊断。


如果病史采集在确立诊断过程中如此有效,那为何还要这么麻烦的为患者查体呢?我们查体是出于各种不同的原因,正如Wiles所陈述的:(1)解释症状,辅助定位与诊断,排除其他异常;(2)表明医生对患者的理解,证明疾病与患者的相关性;(3)评估功能(例如,意识、吞咽和行走)(4)评估病情变化(例如,格拉斯哥昏迷量表,肌力);(5)寻求治疗途径(例如,痉挛,无力)。


尽管病史采集对诊断建立有重要作用,Peterson等的研究显示在1/3患者中,体格检查有助于增强内科医生问诊后初步诊断的信心,如果以1-10分评估的话,约为7.1-8.2分。Paley等发现,除病史外,体格检查可以提升诊断阳性率,但单独的体格检查仅能在1%的患者中得出诊断结论。我们应该清楚意识到,将病史和查体完全分开来是很困难的。举例来说,震颤,异常步态,面部无力,一般体质和构音障碍等,都能在开始问诊前观察到。


在一项纳入200位社区神经系统疾病患者(绝大多数为门诊患者)中,体格检查有助于28.5%的患者建立诊断,尽管对于10%的患者,体格检查结果有误导作用,强调了在临床背景下合理运用查体发现来明确诊断的重要性。


很显然,病史询问和体格检查都不能独立进行;它们不是两个单独实体,而是临床过程中相互重叠交叉的片段,两者协同发挥作用,使得临床医生能做出诊断。

神经系统查体有哪些内容?在什么情况下,哪些体格检查是必不可少的?

如果我们一开始便教医学生对所有患者进行全套神经系统体格检查,是否有使他们产生对神经病学恐惧心理的风险?毕竟,仅从文献回顾和美国神经病学学会见习医生核心课程中总结出的就有不少于94条的神经系统体格检查细目。如果一位神经病学家能在3分钟内为患者进行高效的查体,我们应该如何告诉学生到底哪项最重要呢?有两种方法:

对不太可能有阳性发现的患者行必要的神经系统检查

首先,要有可靠的病史提示患者查体可能无明显阳性发现,加拿大的一个研究组提供了一些非常实用的数据,后被巴西的一个研究组重复应用。本质上而言是参考德尔菲法(是采用背对背的通信方式征询专家小组成员的预测意见,经过几轮征询,使专家小组的预测意见趋于集中,最后做出预测结论),他们请神经科同行(24人)和医学生(168人)从临床使用频率至少在80%以上的44条的神经系统体格检查细目中列出他们认为必备的要素。为了评估这些结果是否适用,他们征求了38位加拿大神经病学家的意见来确认结论的可靠性。巴西一小组也进行了类同但样本量稍小的研究,得到了相似的结果。加拿大研究小组得出的结论涉及眼底检查,对光反射,视野,眼外肌运动,面部肌肉,舌,步态,直线行走,旋前肌漂移(pronator drift),双臂快速交替运动,指鼻试验,四肢肌张力,四肢肌力,反射(肱二头肌,肱桡肌,肱三头肌,膝跳,跟腱和跖反射)和粗触觉检查等22项核心条目。


另一种不同的情况是患者有局灶性病变,但体征很少,此时神经系统检查的敏感性和特异性有多少?新西兰的一个小组对46位有局灶半球病变但无明显局灶体征的患者和19位影像学正常的对照人群进行前瞻性研究。检查者并不知道患者的病史,影像学结果和诊断,但被告知患者的年龄以及用右手或左手的习惯。他们发现在上肢试验中对局灶性病变的发现敏感性较高的有滚指试验(finger rolling)(0.33),肌力(0.3),快速轮替运动(0.3),滚臂试验(forearm rolling)(0.24)和旋前肌漂移试验(0.22),所有这些试验的特异性均为1.0。结合来看,这些检查可以在50%的患者中发现影像学证实的局灶性病灶。总的来说,神经系统查体对局灶性病变的检出率为61%。


先前的研究认为滚臂试验和滚指试验对局灶性大脑半球病变定位的敏感度高,而新西兰的研究发现这一敏感度较低,这可能与后者的患者入组选择有关,因为有明显体征的患者已被除外。有趣的是,局灶性病变患者在被招募入组前都已经接受过神经科或神经外科医生的检查,而其中只有三分之一的人发现有局灶性病变的体征。显然,患者行影像学检查的决定并不仅依赖查体发现。

有重点的临床查体

这是有经验的神经科医生实际上做的——临床查体应基于不同个体的临床问题。根据患者可疑的状况进行侧重点不同的神经系统检查。举例如下:


怀疑卒中:过于冗长而详细的神经系统检查可能耽误治疗,不利于患者预后,有时需要快速有效的查体来评估溶栓的安全性。


认知障碍:例如,对怀疑阿尔兹海默病患者的评估可以与怀疑额颞叶痴呆的患者区别(MMSE量表对区分上述两项疾病的效度很差。)


怀疑昏迷:必须对脑干功能以及假性脑膜炎征象进行详细分析。


神经肌肉疾病:怀疑肌无力时的检查:评估上睑下垂、颈部屈曲和四肢无力的程度。


怀疑癫痫:上述必需的神经系统检查已足够,其他非神经系统的评估也很重要,例如,与晕厥鉴别时需注意血压情况,结节性硬化患者可有皮肤受累。


运动障碍:例如,对震颤和肌张力障碍的评估和对姿势不稳的评估。


不同的神经科医生进行诸如此类某几部分的神经系统检查很有意义。这些检查不仅可以在特定亚专科获得一致性较高的评价结果(例如,比较多发性硬化协会中广泛使用的EDSS量表和认知领域神经科医生采用的种类繁杂的临床检查工具),而且可以减少无意义的临床测试(例如,用于检查听力的Weber和Rinne测试)。希望这些能帮助实习医生理解,为什么神经科医生在临床决断中要采用启发法或某些捷径来帮助他们透过复杂的临床信息有效的做出诊断。启发法是一种决策策略,忽略了可用信息的一部分而集中于一些相关的预测因子。本质上,一位临床专家在评估过程中通常潜意识地采用了概率论中的贝叶氏方法:他们基于疾病发病率以及个人经验,综合可能风险和误差后,最终从最有可能的疾病开始入手。

辅助检查应在临床评估之后,而不是之前

毫无疑问,影像学技术近年来取得了根本性的进步,可随时应用于临床,但不能带来这样一种不良风气,即先影像扫描,后临床评估甚至不评估。过度依赖影像学诊断或排除疾病有一些陷阱(表1)。


表1 对“正常”影像的解释说明

诊断

漏诊的风险

蛛网膜下腔出血(SAH)

尽管只有2%的SAH患者在SAH初CT扫描正常,但漏诊的风险很大:病死率可高达50%,英国标准平均的SAH伤害索赔可高达211000英镑

缺血性卒中

早期CT平扫,后循环卒中在CT上很难判断

特发性颅内压增高

影像学可正常,但如果处理不当,可出现不可逆的视力缺失

神经肌肉疾病

重症肌无力和吉兰巴雷综合征的最初表现(早期阶段)可被误诊为脑干卒中或可能的脊髓压迫症(在这些需要重症监护的患者中死亡率分别为8.7和7.7%)

功能障碍

风险来自延误诊断,过度检查和医源性的伤害


首先,扫描方式选择错误(例如,给一位怀疑静脉窦血栓形成的患者开了非增强的CT平扫,而不是CT静脉造影,这样的例子还有很多。)


其次,潜在的影响甚至威胁生命的疾病可能为正常的影像学表现,而临床评估对诊断的建立至关重要,这已得到广泛认可。对非神经科医生更应重视这一问题,可能因“正常的”影像学结果而放松警惕。


再次,临床评估不需要却行过度检查,会给带来潜在伤害并引起患者焦虑,可称之为“现代成像技术的受害者(victims of modern imaging technology,VOMIT)”;影像学的发现被盲目应用;以进行可疑、未经证实的放射学检查为目的的肆意转诊,甚至对真实疾病进行过度宣传。其他人则担心把VOMIT作为有缺陷的原则。


最后,不要老批评放射科总报一些非特异的或良性的内容,重要的是临床医生能根据先前的评估结果开出合适的影像学检查,或者直接利用临床资料进行推理而不依赖于影像学。相比我们的前辈,我们拥有奢华的成像技术,只需按下按钮即可运转,但如果滥用和误用可能最终将引起伤害。鉴于不断上升的医疗费用和影像检查量(2004-2005CT扫描量增加86%,而MRI扫描量增加125%),必须要强调的是应在合理的临床评估基础上选择恰当的辅助检查。在美国,尽管指南要求减少不必要的影像检查,但因头痛行神经影像学检查的总费用仍达到了约每年10亿美元,其中大多是不必要的。这对于目前极其有限的政府医疗开支来说,显然是不可能的(不会长久)。

医疗法律问题

即使是神经病学的奠基人像Gowers和Hughlings Jackson有时也得与律师打交道,而如今21世纪盘旋上涨的神经疾病相关的诉讼费用恐怕可以使任何人都吓一跳。回顾英国国家医疗服务系统(NIH)诉讼局十多年的记录显示,所有神经系统疾病相关的已结案的索赔费用为3700万英镑(占总费用的2%)。2007-2012年,NHS诉讼局处理并解决了120件神经疾病相关的伤害索赔。这其中35起的诉讼理由是因不全面和不正确的神经系统检查导致的误诊或误治,其索赔金额为360万英镑。显然,未能实行恰当的临床评估所引发的费用对患者本身以及他们的医生而言都是很高的。

神经恐惧症(Neurophobia)VS神经迷恋症(Neurophilia)

神经恐惧症,是指对临床神经病学和神经科学的恐惧,1994年首先在医学生中描述,被认为起因于无法将基础科学知识应用到临床情境中。后来发现在低年资医生中比较普遍,且遍布全世界。尽管10-20% 的患者主要因神经系统问题住院,病例资源丰富,但是,医学生仍觉得神经病学难学,太有挑战,并且为患者行神经系统体格检查时感到莫名的不舒服。


神经恐惧症源于缺乏充分的本科教学。神经科学和临床神经病学都是复杂的学科,学和教都有难度。将基础神经科学与病理学整合起来非常重要,如此才能更好的运用到患者身上。但实际上很难,学生们通常获得这一能力,但是并不熟练;他们能为患者查体,但是不能解释所发现的来做出诊断。这很大程度上与神经病学的教学方式有关。学生们在不同的医学院校学习神经病学,由不同的医生上课,而这些医生的神经病学知识可能也是非神经科医生教的,虽然尚未被证明会传染,但神经恐惧症有从老师传至学生的潜在可能。英国30所医学院校中,本科阶段神经病学课程的长度和结构都大不相同,将近1/3不能保证由神经科医生来教授课程。尽管在不同的背景下学习神经病学有其好处,但风险是学生获得的神经病学知识比较混杂,包括什么是神经病学,如何进行查体,如何解释阳性体征等。神经病学虽然难掌握,但对于大多数病例而言,如果坚持病史,查体,定位和鉴别诊断这一原则(顺序也按上述),诊断还是比较简单的,不过这需要较长时间的刻意训练。因对如何运用临床-解剖方法缺乏理解,可导致出现这样的情形:当置身于临床情境之中,学生们感到准备不足而无法处理,像迷失在一个复杂的充满挑战的主题范围内却没有必备技能和知识来帮助。


虽然已经有大量关于神经恐惧症及其相关问题的讨论,近来谈及的一个术语,神经迷恋症——对神经病学痴迷——实际上还是比较普遍的。


如何应对神经恐惧症?一些学者提议学生应尽早开始临床训练,在临床问题环境下通过神经系统查体获取核心知识和技能,并且神经系统体格检查的学习并不是一蹴而就的,需要在不断的实践中逐步提高和完善。另一些学者提出在教授神经系统查体技巧时,选择假说驱动法还不是筛选法,因为前者为大多数神经科医生使用。神经科医生也应该将这一总体战略传达给医学院校内的其他部门,并加强与全科医学同事间的联系,有效预防神经恐惧症的播散。我们也建议全科医生起码要了解必需的神经系统查体的基础知识。


我们认为神经恐惧症和神经迷恋症是两个极端。这可以用评估临床能力的Miller金字塔来说明(图1)。Miller金字塔共有4层:记忆(know),整合(know how),转化(show how)和应用(do)。如果我们选取一个临床问题比如眼球运动障碍作为例子,那“记忆”就是指眼外肌运动相关的神经解剖学知识;“整合”是指把知识运用到临床中,也就是说知道如何检查眼球,什么是眼球震颤,有什么意义;“转化”指检查眼外肌活动,发现异常体征,并做出诊断;“应用”是在处理临床问题中不断重复使用这一技能,逐渐达到熟练程度(图2)。伴随着金字塔层次的提高,个体也在不断进步,他们的神经恐惧感逐渐减少,而神经迷恋的趋势逐步增加,最终他们会从新手变成专家(图3)。





结论

神经科医生应时刻准备好帮助医学生朝能力金字塔的顶端发展,通过在他们附属的医学院校中整合神经病学课程,保证教学的一致性,确保核心技能能被很好的传授。在研究生阶段,神经科医生可以基于Bayesian法和启发法教授更高级的神经系统检查技巧。


病史和查体目前乃至将来都会是临床医学的基石,但几项研究显示临床医生在评估病情时低估了查体发现的重要性。当临床医生有许多可用的检查工具时,应合理的选择来帮助诊断。即使在当代,也应向非神经专科医生宣传必要的神经病学技能,如此才能保障高质量的病人照护——全国神经病学协会应主导这项活动,并提供可用、切实的技术指导。


[参考文献]

Nicholl DJ, Appleton JP. Clinical neurology: why this still matters in the 21st century. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015 Feb;86(2):229-33.


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